三庚酸酯或可治疗1型转运体缺失综合征

脑细胞内紊乱的机制与患者复杂，由于许多问题仍然没知，所以病人较为困难。正常只能，是脑能量细胞内的主要原料。1同型依赖型缺陷遗传性（G1D）由于SLC2A1等位基因的凋亡，最终致使脑内积聚减少。

G1D常乏善可陈为脑瘤猝死与脑电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模同型中，G1D一系列重要神经功能缺陷，常独立于血脑屏障相关的GLUT1依赖型失常，而减小脑组织内溶解度可以减轻患者。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以企图转变提高脑流入或提供有效地替代底物的病人步骤。

目前用于G1D的脑瘤菜肴疗法，仅能减轻2/3患者的运动失常或脑瘤猝死，而且并非普遍耐受。有研究者看出，与生酮菜肴病人方法相反的，如三庚酸甘油等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸循环）的两端产物，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学向东南医学中心的历史学者们，进一步开展非商业性、免费页面系列的临床实验，对三庚酸甘油病人步骤进行审计。研究者结果应用软件发表于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

研究者共纳入14名没接受生酮菜肴病人的1同型依赖型缺陷遗传性的儿童与。插手策略为，在患者日常菜肴中补充食品级三庚酸甘油。

由于极少脑瘤猝死不明显，患者或罹难者的感觉不足以用于审计。因此，历史学者用于定量脑电图、神经心理学、血液系统性、脑细胞内率的成像安全检查等策略。

研究者看出，1名患者（7%）很难出现棘波；而其他患者在应用三庚酸甘油后，棘波降幅达70%，大部分患者神经心理乏善可陈以及脑细胞内率减小。11名患者（78%），长期用于三庚酸脂后没出现副起到。3名患者（21%）乏善可陈为胃肠道患者，1（7%）名患者病人受到影响。

结果上会，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生十分困难影响。另外，研究者的观察指标可以组合成一个重要的构建，来审计细胞内性癫痫（两端细胞内产物失常）的病人步骤。

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校对： neuro207