三庚酸酯或可治疗1型转运体缺点综合征

脑干代谢紊乱的机制与病征精细，由于许多问题仍然未知，所以放射治疗较为吃力。情况下意味着，是脑干能量代谢的主要原料。1同型组氨酸不足之处病症（G1D）由于SLC2A1基因的甲基化，再次导致脑干内释放出减少。

G1D常会展示出为癫痫心脏病与表征棘波。值得注意的是，在G1D豚鼠模同型中，G1D一复刻版最主要神经功能不足之处，常会独立于血脑干屏障相关的GLUT1组氨酸障碍，而增加神经内浓度可以缓解病征。作者指出这些发掘出可能与人类G1D疾病相关，因此可以想要发展加强脑干流入或提供有效替代底物的放射治疗方法。

目前主要用途G1D的癫痫菜肴疗法，仅能缓解2/3病征的运动障碍或癫痫心脏病，而且并非广泛耐受。有研究课题结果显示，与生酮菜肴放射治疗方式相反的，如三庚酸醇等营养物质有可能通过回补反应，不足之处TCA（三亚胺周而复始）的尾端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学中心的历史学者们，进一步开展非商业性、闭馆标识复刻版的临床研究课题，对三庚酸醇放射治疗方法进行检验。研究课题结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题总共纳入14名未接受生酮菜肴放射治疗的1同型组氨酸不足之处病症的儿童与。干涉手段为，在受测者日常会菜肴中不足之处食品级三庚酸醇。

由于多数癫痫心脏病不明显，病征或家属的感觉很难主要用途检验。因此，历史学者使用定量表征、神经心理学、血液分析、脑干代谢率的核磁总共振检查等手段。

研究课题结果显示，1名受测者（7%）没有出现棘波；而其他受测者在应用三庚酸醇后，棘波降幅达70%，大部分病征神经心理展示出以及脑干代谢率增加。11名病征（78%），长期使用三庚酸锯后未出现副作用。3名受测者（21%）展示出为上皮细胞病征，1（7%）名受测者放射治疗终止。

结果提示，三庚酸锯可以对G1D病征的主要神经功能归因于利于因素。另外，研究课题的注意到指标可以组合而成一个最主要的构建，来检验代谢性脑干病（尾端代谢产物障碍）的放射治疗方法。

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编辑： neuro207